La giovane vita di Indi Gregory, una neonata inglese di soli 8 mesi, è giunta al termine in seguito a una rara malattia mitocondriale.
La decisione dell’Alta Corte di Londra di interrompere i trattamenti vitali ha portato alla sua morte in un hospice del Derbyshire.
Dopo lo spegnimento del ventilatore che le forniva assistenza respiratoria, i suoi genitori, Dean e Claire, si sono aggrappati alla speranza che potesse vivere ancora per qualche ora grazie a una maschera per l’ossigeno.
Il dolore dei genitori
Dean, devastato, ha condiviso il suo dolore: “Mia figlia è morta, la mia vita è finita all’1.45.”
Ha espresso profonda delusione per le azioni del servizio sanitario nazionale e dei tribunali, accusandoli di aver negato a Indi non solo la possibilità di vivere ma anche la dignità di morire in casa.
“Hanno preso il corpo e la dignità di Indi, ma non la sua anima,” ha detto Dean.
Papa Francesco, tramite Matteo Bruni della Sala Stampa della Santa Sede, ha espresso la sua vicinanza alla famiglia di Indi, un gesto che ha toccato profondamente Dean Gregory. Anche la premier italiana Giorgia Meloni ha manifestato il suo cordoglio su social media.
Indi, che non aveva mai lasciato il Queen’s Medical Center di Nottingham, ha intrapreso il suo primo e ultimo viaggio verso l’hospice, un viaggio di 40 minuti in ambulanza.
Il suo trasferimento in Italia, all’ospedale Bambino Gesù di Roma, è rimasto un desiderio inappagato nonostante i ripetuti tentativi e l’attivismo diplomatico e politico dell’Italia, che aveva anche concesso a Indi la cittadinanza italiana. I giudici britannici, tuttavia, hanno respinto la possibilità del trasferimento, insistendo che il “miglior interesse” della bambina fosse la cessazione dei trattamenti.
Il caso di Indi Gregory si inserisce in una serie di storie simili nel Regno Unito, dove la volontà delle famiglie di bambini gravemente disabili o malati spesso si scontra con le decisioni dei tribunali.
Cos’è la malattia mitocondriale di cui era affetta
La malattia che ha colpito la piccola Indi Gregory è di natura mitocondriale, ovvero una condizione che influisce sulle centraline energetiche delle cellule, i mitocondri.
In questo caso specifico, la malattia è causata da una mutazione nel gene SLC25A1. Indi ha ereditato due copie mutate di questo gene, una da ciascun genitore, il che è necessario per la trasmissione della malattia.
Il gene SLC25A1 in un organismo sano ha una funzione cruciale: è un gene trasportatore che si occupa del trasporto del citrato.
Questo elemento è essenziale per la produzione di adenosina trifosfato (ATP), il composto chimico che fornisce l’energia necessaria per il funzionamento delle cellule. Quando il gene SLC25A1 è mutato e non funziona correttamente, le cellule subiscono una carenza energetica critica, compromettendo molteplici funzioni vitali.
I sintomi della malattia
La malattia di Indi Gregory è estremamente rara e la sua specifica forma è stata identificata solo nel 2013. Secondo Novelli, si tratta di una grave forma di encefalopatia accompagnata da epilessia, con pochissimi casi conosciuti a livello mondiale.
Questa malattia è progressiva e nei casi più severi, si manifesta fin dalla nascita con sintomi come crisi epilettiche, insufficienza respiratoria, ritardo nello sviluppo e varie malformazioni. Tra queste, ci sono anomalie nel corpo calloso, che collega i due emisferi cerebrali, e nel nervo ottico.
Nei casi meno gravi, la malattia provoca debolezza muscolare, specialmente nelle braccia e nelle gambe.
Attualmente, questa condizione è considerata fatale. Benché i primi test su malattie simili siano in corso, siamo ancora in una fase sperimentale e la ricerca ha davanti a sé un percorso lungo e complesso.
